Akalazya Hastalığı

Akalazya Hastalığı ile ilgili her şey.

Akalazya Hastalığı nedir?

Normal şartlarda insanda yemek borusu ile mide arasında bir kapakçık mevcuttur. Bu kapakçık özellikle midenin kasılmaları sırasında kasılarak kapanır ve midenin asit içeriğinin yemek borusuna kaçmasını engeller. Bu kapakçık bir nevi bisiklet pompaları gibi çalışır. Yemek borusu tarafında bir içerik varsa bunun mideye geçişini engellemezken, mide tarafından yemek borusu tarafına geçişi olabildiğince azaltmaktadır. Akalazya hastalarında yemek borusunun alt ucunda yer alan bu kapakçık sisteminde bulunan dairesel kasın sürekli kasılarak bu kapağın sürekli kapalı kalması sonucunda yemek borusundan mideye geçişleri de engellenmektedir.  Hastalığın oluşmasına kapakçık sistemini uyaran ve denetleyen sinir ağındaki hücrelerin ölmesinin sebep olduğu gösterilmiştir.  Fakat bu hücrelerin neden öldüğü kesin olarak bilinmemektedir.  Bir çok enfeksiyon hastalığının, şeker hastalığının ve oto immün hastalıkların bu duruma neden olabileceği ileri sürülmüştür.

Hastalık her yaşta kendini gösterebileceği gibi daha çok 20-30 yaşlarında başlayan ve yavaş bir ilerleyiş gösteren seyre sahiptir. Normal bir insanda yutulan bir besin yaklaşık 7-10 saniyede mideye ulaşabilmektedir. Akalazya hastalarında bu süre hastalığın şiddetine bağlı olarak çok uzamaktadır, bazen günler almaktadır. Bu hastalar yedikleri besinin midelerine gitmediğini ve buğazında biriktiğini veya göğüslerinde biriktiğini tarif ederler.  Hastalığın ilerlemiş dönemlerinde hem katı, hem de sıvı gıdalara yutma güçlüğü gelişir.  Çoğu hasta yediklerini tekrar kusarak rahatladığını söyler. Hastalar hastalığın şiddeti ile doğru orantına beslenme sorunu yaşarlar ve kilo kaybederler. Hastalık ilerledikçe yemek borusu genişler ve normal yapısını kaybeder mega özefagus oluşur.

Hastalık çok nadir görülür(milyonda 4) teşhis koymak için akalazyanın akılda tutulması gerekir. Bu hastalara çoğunlukla yanlış teşhis konulur ve psikiyatrik tedaviler verilir ve tanıda geç kalınır. Yutma güçlüklerinde akalazya hastalığının da akılda tutulması gerekir.

Nasıl teşhis konulur?

Hastanın anlatmış olduğu hikâye çok önemlidir. Bir kişide yutma güçlüğü varsa hastanın akalazya olabileceğini düşünerek irdelemesi gerekmektedir. Teşhis aşağıdaki tetkiklerden bir veya bir kaçı ile konulabilir.

Akciğer filmi: Normal akciğer filminde ilerlemiş hastalarda genişlemiş olan yemek borusu nedeni ile mediastenin genişlemiş olması önemli bir bulgudur.

Kontrast madde içirilerek çekilen yemek borusunun boşalma filmi: Bu filim ile akalazyanın tipik kuş gagası görüntüsünü görülerek teşhis konulabilir.   

Ameliyat öncesi ilaçlı film

Grafi 2:Opak madde içildikten ve ilk grafiden sonra yaklaşık 2 dakika geçmiş olmasına ve hastaya pozisyon verilmiş olmasına rağmen mideye hiç geçiş olmadığı görülmekte.

Ameliyat sonrası ilaçlı filmler:

Hastanın ameliyat sonrasında radyo opak maddeyi içer içmez çekilen filminde genişlemiş olan özefagus görülmektedir.(grafi 3) Bu grafiden yaklaşık 12 saniye sonrasında çekilen ikinci grafide net bir şekilde opak maddenin mideye geçişi görülmektedir. İlk grafiden yaklaşık 2 dakika sonra çekilen grafide opak maddenin büyük bir bölümünün mideye geçmiş olduğu görülmektedir.

Grafi 3:Ameliyat sonrasında opak madde içer içmez hemen çekilen opaklı grafide genişlemiş yemek borusu görülmekte.

Grafi 4: Ameliyat sonrasında ilkgrfiden yaklaşık 12 saniye sonrasında çekilen grafide mideye geçiş net bir şekilde görülmektedir.

Grafi 5: Ameliyat sonrasında ilk grafiden 2 dakika sonrasında opak maddenin büyük bir kesiminin mideye geçmiş olduğu görülmektedir.

Endoskopi: Emdoskopi denilen bir kamera ile yemek borusuna ve mideye girilip incelenerek akalazya tanısı konulabilir.  Akalazya hastalığının başlangıç dönemlerinde endoskop ile tanı koymak kolay olmaz iken ileri dönemlerinde tanı koymak kolaylaşmaktadır. Endoskop ile özellikle ileri dönemlerde genişlemiş bir yemek borusu , içerisinde yemek artıkları ve  endoskopun geçmekte zorlandığı alt yemek borusu kapakçığı önemli bulgularındandır.  Bununla birlikte bu bölgenin kanserleri de yutma güçlüğüne neden olduğu için yutma güçlüğü olan hastalarda sebep ne olursa olsun bir endoskopi yapılması gerekmektedir.

Manometre: Yemek borusunun basınç çalışması. Akalazyanın hastalığının  kesin tanısı bu basınç çalışması ile konulmaktadır.   Yemek borusunun altındaki mide ile arasındaki kapakçıktaki basıncın normale göre daha fazla olması ve gevşeme hareketinin olmaması, aynı zamanda yemek borusu duvarında hareketin olmaması akalazya hastalığının tanısını koydurur. 

Yeni nesil yüksek rezolüsyonlu manometre(YRM): Akalazya tanısında altın standart bir tetkiktir. Ayrıca akalazya tek tip bir hastalık değildir. YRM ile akalazyanın hangi tip olduğuda anlaşılabilmektedir. 

Tomografi ve MR: Yapılan bu görüntülemeler ile hastalığın evresine göre genişlemiş olan ve mideye giriş yerinde keskin bir şekilde daralan yemek borusunu gösterebilmektedir.

Grafi 6: Aklazya hartasının tomografik görünümü. Genişlemiş ve içerisinde yemek artıkları olan mega özefagusu olan akalazya hastasının görünümü.

Akalazya Hastalığının Tedavisi

Akalazya hastalığının oluşmasına neden olan yemek borusunun alt ucundaki kapakçık sistemini uyaran sayıları azalmış veya tamamen ölmüş olan sinir hücrelerini yerine koymak mümkün değildir. Günümüzde akalazya hastalığının tedavisinde amaç bu yemek borusundaki kapakçığın açılması ve besinlerin yemek borusundan mideye kolayca geçmelerini sağlamaktır. Burada yapılmaya çalışılan işlem yemek borusu ile mide arasındaki tıkanıklığı açmaya yarayan bir yöntemdir. Ama uzun süreli ve ileri evre akalazya hastalarında yemek borusunun normal olan hareketleride kaybolmuştur. Bu harelketler normalde yuttuğumuz yiyeçekleri midemize taşımaya yarayan hareketlerdir. Normal bir insan baş aşağı pozisyonda bile bir elma yese bu midesine gidebilmesi bu hareketler sayesinde olmaktadır. Akalazya hastalarında hastalığın şiddeti ile orantılı olarak bu hareketler kaybolduğu için bu hastalarda yemek yerken daha çok yer çekiminin etkisini kullanmak zorunda. 

Cerrahi Tedavi - Heller Miyotomi

Akalazya hastalarında mideye besinlerin geçişini engelleyen yemek borusunun altında hipertrofiye olmuş sürekli kasılan dairesel bir kas tabakası bulunmaktadır. Bu kas tabakası yaklaşık 7-8 cm lik bir seğment ( 4-8 cm yemek borusu üzerinden 2-4cm mide üzerinden olacak şekilde) kesilir. Bu işlem esnasında yemek borusunun ve midenin en iç tabakası olan mukoza tabakasına zarar verilmemesine çok özen gösterilir. Bu ameliyat 1913 yılında Alman cerrah Heller tarafından bulunmuştur. Bu nedenle ismi heller miyotomi olarak kalmıştır. Teknik yıllar içerisinde çok az değişmiştir. Cerrahi tedavi akalazya hastalığının tedavisinde en uzun süreli kalıcı tedavi sağlayan altın standart bir yaklaşımdır. Önceleri açık yöntemlerle yapılan ameliyatlar artık göğüs veya karın boşluğundan kapalı (torakoskopik, laparoskopik) yöntemlerle yapılabilmektedir.

Mide ile yemek borusu arasındaki kapakçığın sürekli kapalı olması akalazya hastalığını oluşturduğu gibi sürekli açık olması da reflü dediğimiz mide asitinin yemek borusuna kaçarak yemek borusunun mukozasını tahriş etmesine neden olabilir. Heller miyotomi yapılan hastalarda bu kapakçık sürekli açık kalacağı için reflüye neden olur. Bu hastalarda bu reflüyü engellemek için yapılan funduplikasyon ameliyatı denilen midenin fundusunun yemek borusu etrafına sarılması işlemi yapılmaktadır. Bu fundoplikasyonların bir çok çeşidi mevcut ( nissen, dor, toupet gibi)

Ameliyatın nasıl yapılır?

Genel anestezi altında(hasta tam olarak uyutularak) hastanın karnına 1 adet 10 mm lik ve 3 adet 5 mm lik trokar dediğimiz çubuklar yerleştirilir. Bu çubukların birinden ince uzun bir kamera karna girilir. Bu kameradan görerek diğer çubuklardan girilen aletler ile önce hiyatus denilen yemek borusunun karın tarafına geçtiği açıklık ortaya konur ve yemek borusunun alt tarafı ve mideye girdiği bölüm tamamen ortaya konur. Ardından yemek borusu üzerinden 6 cm lik dairesel kas tabakası boylu boyunca mukozaya zarar vermeden kesilir. bu işlem 2 cm kadarda mide üzerinde devam edilir. Bu işlemin bitiminde ameliyat esnasında ağızdan mideye sokulan endoskopi ile hem yapılan işlemin işe yarayıp yaramadığı yanı alt kapakçığın açıldığı görülür hem de mukozada oluşabilecek hasarlar kontrol edilmiş olur.Bu işlemin ardından midenin fundus denilen kesimi serbestleştirilerek yemek borusunun ön tarafına 180 drece sarılarak dikilir. Karın içi kontrol edilerek operasyon tamamlanır. Akalazya hastalarının cerrahi tedavisinde uzun dönem başarı oranı %60-94 arasında değişmektedir.

Yemek borusunu alınması (özefajektomi)

Bazı akalazya hastalarında yemek borusu çok fazla genişlemiş ve megaözefagus oluşmuştur. Bu hastalarda ilk tedavi her zaman cerrahi olarak heller miyotomi yapılmalıdır. Eğer heller miyotomiye cevap vermezse bu durumda özefajektomi gerekebilmektedir.

 Ameliyat sonrası ne yapılır?

Ameliyattan sonra ilk gün ağızdan besleme yapılmaz bu nedenle damardan beslenmeye devam edilir. Ameliyat sonrası 1. Gün hastanın durumuna göre sıvı gıdaları almaya başlar. Hastanede kalış süresi bir sorun olmadığı takdirde genellikle 2-4 gündür. Ameliyattan sonra 2.günde opaklı film çekilerek yemek borusundan herhangi bir kaçak olup olmadığı kontrol edilir. Aynı filmde mideye geçişte teyid edilmiş olur. Yutma güçlüğünde bir düzelme olup olmadığı ameliyattan hemen sonra anlaşılır. Yemek borusu çok genişlemiş olan ileri evre akalazya hastaları birkaç hafta sıvı gıdalara devam ederler ve daha sonrasında normal gıdalarına geçerler. Bu hastalar hastaneden taburcu olurlarken genellikle bir ağrı kesici, mide koruycu ve antibiyotik verilerek gönderilir ve bir hafta sonra kontrole gelirler.

Akalazya tedavisinde dünya klavuzlarının önerisi

1. Balon dilatasyonu veya funduplikasyonlu cerrahi miyotomi akalazyanın tedavisinde ilk sırada önerilmektedir.
2. Balon dilatasyonu ve akalazya ameliyatı bu konuda deneyimli kişiler ve merkezlerce yapılmalıdır.
3. Eğer hasta ameliyata uygun değilse botox tedavisi uygulanabilir.
4. Akalazya hastalarında ilaçla tedavi sadece hastaların ameliyatı istemediği veya bir şekilde ameliyat edilemediği, borox tedavisinin ve balonla genişletmenin yapılamadığı durumlarda uygulanmaktadır.

Akalazya hastalığı kronik bir durumdur ve tamamen tedavi edilme diye bir şey söz konusu değildir. Akalazyanın güncel tedavisinde, aşağı özefagial sifinkterin  hipertonisitesini bir şekilde azaltmayı amaçlar.  Bunu ilaçlarla, balon genişlemesi ile botox enjeksiyonu ile veya ameliyat ile yapabilmektedir. Yemek borusunun kasılma hareketleri hiçbir tedavide geri getirilmemektedir.  Yapılan bu tedavilerin hepsinde belirli oranlarda nüksetme şansı mevcuttur. Ameliyat bu tedaviler içerisinde başarı oranı en yüksek olanıdır ve nüks oranı en düşük olanıdır.

Akalazyanın ilaç tedavisi

Ağızdan ilaç tedavisi akalazya tedavisinde başarı şansı düşük bir tedavi seçeneğidir.

Kalsiyum kanal blokerları(nifedipine), uzun etkili nitratlar en çok kullanılanlardır. Kalsiyum kanal blokerları alt özefagus kapakçığında ki basıncı %13-49 oranında düşürmektedir ve hastaların şikayetlerinide %0-75 oranında azaltmaktadır. Nifedipinin etkisi yaklaşık 30-45 dakika sonra maksimul olması nedeni ile yemekten yarım saat önce alınması önerilmektedir.

Dil altı nitrat kullanımlarında %30-65 oranında kapakçık basıncında azalma ve %53-87 şikayetlerde azalma sağlamaktadır. Nitratların etkisi 3-27 dakikada başlamaktadır ve etki süresi daha kısadır. Bu nedenle yemekten 15 dakika önce 5 mg isosorbid dinitrat önerilmektedir. Kalsiyum kanal blokerları ile nitratlar arasında bir fark olmadığını göstermişlerdir.

Bu ilaçların tedavisinde en önemli sorun bu ilaçların kısa etkili olması ve aynı zamanda yan etkilerinin olmasıdır(baş ağrısı, hipotansiyon ve ödem) Bu tedavilerin başarı şansları da düşüktür. Bütün bunları göz önüne alınınca diğer tedaviler (ameliyat, balon ,botox tedavisi) yapılamayacak ise ilaç tedavisi denenebilir.

Endoskopik botox tedavisi:

100 ünite botilinyumu 4 kadrandan enjekte edilir. Akalazya tedavisinde 12 aylık başarı %35-41 oranındadır. İlk uygulamada %75 civarında başarı gösterse de daha sonra bu etki azamaktadır ve 12-24 aylık sürelerde tekrar etmek gerekmektedir. Botoks uygulamasında bu ilaca karşı alerjisi olanlarda sorun yaratabilir. Enjeksiyon yapılan hastalarda daha sonrasında ameliyat zorlaşmaktadır.

Botox uygulaması ameliyat ve balon yapılamayan hastalarda uygulanabilir.

Balon genişletmesi:

Akalazya hastalarında ameliyattan sonra en etkili tedavi şeklidir. Standart bujiler ile veya balon ile yapılan genişletmeler etkili değil. Bu işlemin yapıldığı merkezde cerrahi müdahalenin de yapılabilecek düzeyde yetkin bir merkez olması gerekmektedir çünkü bu işlem esnasında yemek borusu yırtılabilmektedir ve acil müdahale gerekebilmektedir. Bu işlem sedasyon altında yapılmaktadır. Bu işlemi yapacak kişinin de bu konuda deneyimli olması gerekmektedir çünkü bu işlem esnasında da çok ağır komplikasyonlara neden olabilir. %1.9 oranında perforasyon bildirilmektedir. Bütün işlemlerden sonra radyoopak madde ile grafinin çekilerek işlemin etkinliği ve bir komplikasyon olmuşmu diye kontrol edilmeli. Bu işlem bir sorun çıkmadı ise günübirlik olarak yapılabilir.  İş

Tek bir seferde yapılan balon genişletmesinde başarı oranı 6 ay sonra %62 iken 6 yıl sonrasında bu oran %28’lere düşmektedir.

Balan genişletmesi sonrasında %15-35 oranında reflü oluşmaktadır. Bu hastalarda bu nedenle mide asit oranını azaltan tedavi verilmesi gerekmektedir.